Dit stuk is een vertaling van het artikel van Vivan Baggen gepubliceerd in het Netherlands Heart Journal, met als titel ‘A rare finding on computed tomography angiography performed to exclude pulmonary embolism’.
Casusbeschrijving
Een 57-jarige man presenteerde zich bij de longarts met klachten van kortademigheid. De voorgeschiedenis van de patiënt vermeldt hoge bloeddruk, verhoogd cholesterol en een evaluatie in 2018 in verband met flauwvallen na intensief sporten. Het transthoracale echocardiogram dat destijds werd verricht, toonde milde linkerventrikelhypertrofie en een afwijking die pas in retrospect werd gezien. Het ambulant ECG en inspannings-ECG waren volledig normaal. In 2021 werd de patiënt opnieuw geëvalueerd vanwege een verminderde inspanningstolerantie en hartkloppingen. Het ambulante ECG toonde toen frequente ventriculaire ectopische hartslagen en enkele slagen non-sustained ventriculaire tachycardie (maximaal vijf slagen). Een hartkatheterisatie werd verricht, waarbij diffuse coronair ziekte gezien werd met meerdere intermediaire stenose, alle niet significant bij fractional flow reserve-onderzoek. Als behandeling werd met aspirine, een statine en een beta blocker gestart.
Vanwege de kortademigheid besloot de longarts een CT-scan te verrichten om een longembolie uit te sluiten. Het contrast werd toegediend via de rechterarm. Echter, in figuur 1B wordt geen contrast in de longslagader gezien.
Wat is uw diagnose? Welke twee congenitale anomalieën kunt u zien in figuur 1?
Bijzondere bevinding op een CT-angiografie
Vivan Baggen is AIOS Cardiologie in het Erasmus MC en heeft een gedeelte van haar opleiding gevolgd in het Albert Schweitzer ziekenhuis.
Het antwoord
De rechter vena cava superior komt hier uit in het linkeratrium (figuur 1, pijl). Dit zou normaliter voor hypoxemie zorgen vanwege rechts-links shunting, waarbij de veneuze terugstroom van het gehele bovenlichaam wordt geshunt naar de systemische circulatie. Echter, deze patiënt heeft ook een persisterende linker vena cava superior, welke via de coronaire sinus in het rechter atrium uitkomt. Hierdoor wordt alleen de veneuze return vanuit de bovenste rechter hemithorax geshunt. Bij herbeoordeling werd een gedilateerde coronaire sinus gevonden op het echocardiogram, een bevinding die frequent wordt gezien bij patiënten met een persisterende linker vena cava superior.
Figuur 2. Aanvullend onderzoek
CT-angiografie, u ziet de coronale coupe. De pijl wijst naar de rechter superior vena cava (SVC), die gevuld is met contrast en uitkomt in het linker atrium. De asterisk geeft de persisterende linker vena cava superior aan, die uitkomt in een gedilateerde coronaire sinus (ook te zien in Figuur 1A).
Incidentie
Een persisterende linker vena cava superior wordt gezien bij ongeveer 0,3-0,5% van de bevolking. Een persisterende linker vena cava superior is geassocieerd met andere hartafwijkingen in 40% van alle gevallen. De op zichzelf staande afwijking van de rechter superior vena cava in het linker atrium is extreem zeldzaam. Ongeveer 20 casussen hiervan zijn beschreven, met name kinderen die zich presenteren met milde hypoxemie en cyanose. De combinatie die gezien wordt bij deze patiënt, met een rechter superior vena cava die uitkomt in het linker atrium, in combinatie met een persisterende linker superior vena cava, is beschreven bij slechts drie patiënten. De incidentie is echter waarschijnlijk onderschat, gezien de afwezigheid van symptomen.
Behandeling
Deze patiënt werd verwezen naar een tertiair centrum voor aangeboren hartziekten. Bij een hernieuwde evaluatie gaf de patiënt geen klachten aan van palpitaties en was hij niet beperkt bij normale fysieke inspanning. Bij aanvullend onderzoek werd, door middel van saturatie sampling, een arteriële zuurstofspanning van 96% gemeten in rust. Gedurende inspanning daalde de zuurstofspanning langzaam tot 93%. Vanwege de zeer beperkte symptomen, was er geen indicatie tot operatieve correctie. Wel moeten verdere injecties via de rechterarm vermeden worden, om systemische embolieën te voorkomen.
